Gegara Idap Stiff Person Syndrome Kondisi Celine Dion Makin Parah, Kenali Penyebab dan Gejalanya
- Instagram Celine Dion
VIVA Showbiz – Kabar tak mengenakan datang dari penyanyi legendaris dunia, Celine Dion yang kini dikabarkan kondisinya semakin parah. "Penyanyi kondang asal Kanada tidak lagi memiliki 'kontrol otot' Demikian kata Claudette Dion," ungkap kakak perenpuan kakak Celine.
Wanita berusia 55 tahun ini dikabarkan tidak bisa mengontrol atau mengendalikan ototnya karena mengidap Stiff Person Syndrome. Setahun setelah Pelantun lagu "My Heart Will Go On" setahun terakhir initu terpaksa membatalkan tur duni di Desember lalu, Claudette Dion,kakak kandung Celine Dion mengatakan Celine perlu istirahat beberapa saat sebelum Celine Dion kembali ke panggung.
Terkait kondisi tubuhnyal Celine Dion saat ini hingga membuatnya bekerja keras melawan penyakit yang diidapnya. Lantas, apa sebenarnya penyakit yang diderita Celine itu? Scroll baca selengkapnya.
Stiff Person Syndrome
Stiff person syndrome (SPS) adalah kondisi kronis langka yang menyebabkan kekakuan otot dan kejang otot yang menyakitkan. Tingkat keparahan gejala bervariasi dari orang ke orang. Tidak ada obat untuk SPS, tetapi pengobatan dapat membantu mengatasi gejala dan memperlambat perkembangan sindrom ini.
Stiff person syndrome (SPS) sendiri adalah kelainan neurologis autoimun yang langka. Penderita kondisi ini biasanya mengalami kekakuan otot pada batang dan perut (bagian tengah tubuh). Seiring waktu, mereka juga mengalami kekakuan (rigidity) dan kejang pada kaki dan otot lainnya. Berjalan mungkin menjadi sulit, dan orang menjadi lebih rentan terjatuh dan cedera.
Sindrom orang kaku dulu disebut “sindrom pria kaku”, namun namanya diperbarui menjadi lebih inklusif, karena kelainan ini dapat menyerang orang-orang dari segala usia dan jenis kelamin.
Jenis Sindrom
Ada beberapa subtipe atau klasifikasi SPS yang berbeda, antara lain:
- SPS Klasik. Ini adalah bentuk yang paling umum. Hal ini terkait dengan antibodi GAD (asam glutamat dekarboksilase), meskipun penelitian telah melaporkan adanya hubungan antibodi lain.
- Varian SPS. Ada beberapa varian SPS yang dapat melibatkan bagian tubuh tertentu atau melibatkan inkoordinasi yang lebih menonjol (ataksia).
- PERM biasanya memerlukan penanganan di rumah sakit karena disfungsi otonom.disfungsi otonom: PERM adalah varian SPS yang lebih parah menyebabkan penurunan kesadaran, masalah pergerakan mata, ataksia dan (PERM)mioklonus
Jenis Orang yang Bisa Terkena Sindrom Ini
Perempuan dan orang yang ditetapkan sebagai perempuan saat lahir (AFAB) dua kali lebih mungkin menderita SPS dibandingkan laki-laki dan orang yang ditetapkan sebagai laki-laki saat lahir (AMAB).
SPS dapat berkembang pada usia berapa pun, namun gejala paling sering dimulai pada usia 30-an dan 40-an. SPS juga dikaitkan dengan adanya kondisi autoimun lainnya, seperti:
- Diabetes tipe 1.
- Penyakit tiroid autoimun.
- Vitiligo.
- Anemia pernisiosa.
- Penyakit celiac.
Gejala dan Penyebab
Dua gejala utama sindrom orang kaku melansir my.clevelandclinic.org;
- Kekakuan atau kekakuan otot.
- Kejang otot yang menyakitkan.
Gejala SPS dapat menyebar ke area lain di tubuh Anda dan/atau memburuk seiring berjalannya waktu. Gejala dapat memakan waktu beberapa bulan hingga beberapa tahun untuk berkembang. Gejala beberapa orang tetap sama selama bertahun-tahun. Yang lain mengalami gejala yang memburuk secara perlahan, termasuk kekejangan/kekakuan yang lebih parah, yang dapat membatasi kemampuan mereka untuk melakukan aktivitas sehari-hari.
Kekakuan otot
Tidak normal yang dapat membuat mereka sulit berjalan atau bergerak.postur
Kejang otot
Kejang otot yang menyakitkan adalah gejala lain dari SPS. Mereka dapat melibatkan seluruh tubuh Anda atau hanya area tertentu. Kejang ini bisa berlangsung beberapa detik, menit, atau kadang-kadang, beberapa jam.
Kejang dapat dipicu oleh:
- Suara yang tidak terduga atau keras.
- Sentuhan atau rangsangan fisik.
- Perubahan suhu, termasuk lingkungan dingin.
- Peristiwa yang membuat stres.
Ketakutan ekstrem memasuki tempat terbuka atau ramai atau meninggalkan rumah mereka. Hal ini karena lebih sulit menghindari pemicu kejang otot di tempat umum.
Celine Dion
- Instagram/@Celine DIon
Penyebab Stiff Person Syndrome
Hingga saat ini belum diketahui secara pasti stiff person syndrome. Namun ahli mencurigai bahwa ini adalah kondisi autoimun atau sistem kekebalan tubuh menyerang sel-sel sehat untuk alasan yang tidak diketahui.
Kebanyakan pengidap SPS membuat antibodi dengan asam glutamat dekarboksilase (GAD). GAD yang berperan dalam membuat neurotransmitter yang disebut gamma-aminobutyric acid (GABA), yang membantu mengontrol pergerakan otot.
Namun ahli belum memahami peran GAD yang sebenarnya dalam perkembangan dan memburuknya SPS. Hanya saja, yang penting untuk diperhatikan, bahwa keberadaan antibodi GAD bukan berarti seseorang mengidap SPS. Bahkan, sebagian kecil dari populasi umum memiliki antibodi GAD tanpa efek samping.
Pengobatan dan Terapi
Obat-obatan yang dapat membantu mengurangi kekakuan, kekakuan dan kejang otot yang menyakitkan meliputi:
- Benzodiazepin: Benzodiazepin adalah golongan obat yang mengobati berbagai kondisi, seperti kecemasan , kejang dan insomnia. Mereka mempengaruhi sinyal GABA. Penyedia layanan kesehatan sering kali meresepkan diazepam sebagai pengobatan lini pertama untuk SPS.
- Relaksan otot: Baclofen dapat membantu mengatasi kejang otot. Ia bekerja dengan mengendurkan otot, sehingga mengurangi kekakuan otot.
- Obat nyeri neuropatik: Obat-obatan seperti gabapentin dan pregabalin juga memengaruhi sinyal GABA dan dapat membantu mengatasi gejala SPS.
Terapi yang juga dapat membantu mengatasi gejala meliputi:
- Terapi fisik.
- Pijat.
- Hidroterapi (terapi air).
- Terapi panas.
- Akupunktur.
Imunoterapi
Dapat memperbaiki gejala pada beberapa orang dengan SPS. imunoterapi
IVIg mengandung imunoglobulin (antibodi alami yang dihasilkan sistem kekebalan tubuh Anda) yang disumbangkan oleh ribuan orang dengan sistem kekebalan tubuh yang sehat.
Bisakah Sindrom Ini Disembuhkan?
Saat ini tidak ada obat untuk sindrom orang kaku. Perawatan melibatkan pengelolaan gejala.
