Penyakit Hati Langka, Apa Saja Dampaknya?
VIVAlife - Nasib Muhammad Sayid Hafidz sungguh menyedihkan. Bocah usia 8 tahun ini menderita penyakit hati langka, sindrom Allegile Syndrom Pro Transplantasi Liver. Sindrom ini hanya terjadi pada satu dari sejuta orang di dunia.
Sejak lahir, Hafidz sudah mengalami cacat fisik. Saat dalam kandungan, ia terdeteksi mengalami kelainan jantung dan saat terlahir buang air kecil dengan warna putih, akibat kelainan pada hatinya.
Selain itu, kerusakan pada saluran hati itu juga mengakibatkan kelainan pada tulang. Sebab vitamin A,D,E,K tak terserap pada kantung empedu. Kondisi ini mengakibatkan pertumbuhan Hafidz melambat, tak secepat anak seusianya.
"Sindrom ini karena gangguan genetik pada kromosom. Hafidz kenanya di saluran empedu," kata Danie Poluan, Direktur Media RS Permatamedika Sentul City usai konferensi pers di kantornya, Bogor, Minggu 2 Maret 2014.
Danie menjelaskan, saluran penghubung antara hati dengan kantung empedu terganggu bilirubin (hasil pecahan sel darah merah). Seharusnya, hati menghancurkan sel darah merah dan kemudian bilirubin dikirim ke kantung empedu, tapi karena gangguan itu, akhirnya tersumbat dan menumpuk ke hati.
"Penumpukan bilirubin pada darah itu menyebabkan efek gatal, badan kuning, kotorannya jadi agak putih," kata Denie.
Ia melanjutkan, mengingat gangguan saluran itu berlangsung cukup lama, maka akhirnya berdampak pada hati dan organ penting lainnya.
"Hafidz kena jantungnya, bilik kanan jantungnya alami penyempitan pembuluh darah, dan dikhawatirkan ke ginjal. Tapi ini belum ke ginjal," ujarnya.
Tak sampainya bilirubin ke kantung empedu yang seharusnya menyerap vitamin A,D,E dan K, yang dibawa pada bilirubin mengakibatkan vitamin itu tak terserap tubuh. Padahal kata Denie, vitamin sangat penting untuk pertumbuhan tulang.
"Makanya tulang Hafidz rapuh. Kaki kanannya bengkok saat jatuh. Ia juga seperti anak 4 tahun, kalah pertumbuhannya dengan anak seusianya," jelasnya.
Untuk itu usai masa pemulihan yang diperkirakan selama 3 bulan ke depan, tim dokter sudah merencanakan operasi lain. "Tahap berikut akan dioperasi untuk tulangnya," ujar dia.
Masa kritis
Denie mengatakan kondisi Hafidz usai operasi harus diisolir secara steril. Sebab, penderita penyakit ini rentan tertular penyakit, sama rentannya dengan penderita AIDS. Memang usai operasi, Hafidz mengalami penurunan daya imunitas. Virus batuk dan flu pun sangat rentan menular dan berdampak serius bagi penderita penyakit ini.
"Dia harus dijauhkan dari kontak fisik yang sering. Makanya itu alasan kenapa dulu Pak Dahlan (penderita cangkok hati) awalnya nggak mau jabat tangan," ujarnya.
Ditambahkan Denie, fase kritis Hafidz adalah 2 minggu setelah operasi. "Dia harus masuk ruang ICU selama sebulan," katanya. (umi)
