ALS, Penyakit Langka Stephen Hawking yang Belum Ada Obatnya

VIVA – Hari ini, Rabu, 14 Maret 2018, fisikawan terkenal Stephen Hawking meninggal dunia di usia 76 tahun. Ia dikabarkan meninggal akibat komplikasi penyakit yang telah dideritanya selama puluhan tahun. Seperti diketahui, Hawking menderita Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS) yang juga dikenal sebagai penyakit saraf motorik atau Lou Gehrig's disease, yang membuatnya lumpuh secara bertahap selama beberapa dekade terakhir,

Dilansir dari situs resmi National Institute of Neurological Disorders and Strokes, ninds.nih.gov, Rabu, 14 Maret 2018, ALS adalah penyakit saraf langka yang menyerang sel-sel saraf atau neuron yang bertanggung jawab untuk mengontrol pergerakan otot voluntary. Otot-otot voluntary sendiri memproduksi gerakan seperti mengunyah, berjalan dan berbicara.Penyakit ini termasuk penyakit yang progresif, artinya gejala-gejalanya akan semakin buruk seiring berjalannya waktu.

Mendiang Hawking pertama kali didiagnosis menderita penyakit ini saat berusia 21 tahun pada 1963. Saat itu dokter mengatakan harapan hidupnya hanya tinggal dua tahun.

Hingga saat ini belum ditemukan obat untuk menyembuhkan ALS. Tak ada pula perawatan efektif yang bisa dilakukan penderitanya untuk meringankan atau memperlambat progresivitas penyakit tersebut.

ALS juga termasuk ke dalam kelompok kelainan yang lebih luas, yang dikenal sebagai penyakit neuron motorik, yang disebabkan oleh kemunduran (degenerasi) secara bertahap dan kematian neuron motorik. Neuron motorik adalah sel saraf yang membentang dari otak ke sumsum tulang belakang dan ke otot di seluruh tubuh. Neuron motorik ini memulai dan menyediakan hubungan komunikasi vital antara otak dan otot secara otomatis.

Pesan dari neuron motorik di otak (neuron motorik atas) ditransmisikan ke neuron motorik di sumsum tulang belakang dan inti neuron motorik otak (neuron motorik bawah). Dari sumsum tulang belakang dan inti neuron motorik otak, pesan itu ditransmisikan lagi ke otot-otot tertentu.

Pada ALS, fungsi neuron motorik atas dan bawah merosot atau mati, dan berhenti mengirim pesan ke otot. Karena tidak dapat berfungsi, otot-otot pun berangsur-angsur melemah, mulai kedutan (fasikulasi), dan membuang kotoran (atrofi). Akhirnya, otak kehilangan kemampuannya untuk memulai dan mengendalikan gerakan.

Gejala awal ALS biasanya meliputi kelemahan otot atau kekakuan. Perlahan-lahan semua otot voluntary terpengaruh, dan penderita kehilangan kekuatan dan kemampuan untuk berbicara, makan, bergerak dan bahkan bernapas.

Kebanyakan penderita ALS meninggal karena kegagalan pernapasan, biasanya dalam tiga sampai lima tahun sejak saat gejala pertama kali muncul. Namun, sekitar 10 persen penderita ALS bertahan selama 10 tahun atau lebih.

Perjuangan Stephen Hawking memang hebat. Ia termasuk penderita ALS yang mampu bertahan hidup jauh melebihi ekspetasi dari sisi medis.